У российских детей с диагнозом «Буллёзный эпидермолиз» появилась надежда не просто выжить, но и стать активными участниками общества
В марте 2011 года в России зарегистрирован фонд «БЭЛА», целью которого является оказание помощи детям с редким и малоизученным заболеванием - буллёзным эпидермолизом. В первые шесть месяцев за помощью в фонд обратилось более 80 больных. Сотрудники фонда ведут активную работу с врачами и медицинскими учреждениями, способными оказать помощь. Фонд поддерживают различные организации, в их числе немецкая медицинская компания «Пауль Хартманн».
Буллёзный эпидермолиз (Epidermolysis Bullosa) – редкое и неизлечимое генетическое заболевание, проявляющееся в первые дни жизни малыша. Внешне оно проявляется в виде пузырей на коже и слизистых оболочках, возникающих от незначительных травм или спонтанно. Даже несильное прикосновение или трение может стать причиной появления нового кровоточащего пузыря. Заживление таких ран происходит длительно и требует соблюдения особых условий. Буллёзный эпидермолиз часто называют «болезнью бабочки», так как кожа больного сверхчувствительна к прикосновениям, как хрупкие крылья бабочки.
Для оказания эффективной помощи больным буллёзным эпидермолизом важно правильно и своевременно диагностировать заболевание. Часто похожие симптомы принимаются за проявления других заболеваний, а назначенная терапия приводит к ухудшению состояния здоровья больного. Для диагностики используется метод биопсии и анализ ДНК. Постановка правильного и своевременного диагноза позволяет быстро начать лечение и предотвратить различные осложнения.
Традиционные способы лечения ран при буллёзном эпидермолизе не всегда эффективны. Врачи, которые встречаются с такими заболеваниями впервые, нуждаются в знаниях патогенеза, клинических симптомах при различных условиях протекания болезни и современных способах ее лечения. Информационная работа с медицинским сообществом, поиск врачей, имеющих опыт решения подобных задач, организация встреч по обмену опытом,– одна из основных задач Фонда «БЭЛА». Учредители фонда планируют привезти в Россию ведущих европейских врачей для обмена опытом уже в этом году, а также организовать цикл образовательных видеоконференций для российских медиков.
Медицинская компания «Пауль Хартманн» поддерживает деятельность фонда «БЭЛА» материально и информационно. Компания около 200 лет производит продукцию для лечения ран и является экспертом лечения ран во влажной среде. При буллёзном эпидермолизе важно лечить рану именно во влажной среде, а не подсушивать, как это часто бывает. В нашей стране лечение ран во влажной среде широко распространено в хирургии, травматологии, флебологии. Одна из задач фонда «БЭЛА» способствовать передаче опыта хирургов и травматологов в перинатальные центры и детские поликлиники. Это важно, так как больные буллёзным эпидермолизом, в первую очередь, попадают на прием к врачам этих учреждений.
Фонд «БЭЛА» возник благодаря ребенку-отказнику с заболеванием Буллёзный эпидермолиз, оставленному в больнице сразу после рождения. Люди, которые оказались рядом, не смогли пройти мимо. Совместными усилиями им удалось спасти жизнь ребенка. В результате волонтеры получили уникальные знания и опыт по решению проблем, связанных с заболеванием Буллёзный эпидермолиз. К волонтерам стали обращаться люди, которых коснулась общая беда и которые нуждались в компетентных советах, материальной поддержке и дружеском участии. В результате, 1 марта 2011 был зарегистрирован фонд «БЭЛА» (Буллёзный Эпидермолиз: Лечение и Адаптация).
За короткий срок работы фонда учредители смогли привлечь внимание широкого круга общественности к проблеме заболевания. После телевизионного сюжета про «детей бабочек» в фонд стали обращаться люди, почти потерявшие надежду на какую либо помощь из вне. Фонд «БЭЛА» помогает им получать необходимые консультации по уходу и перевязке ран, организует профессиональные сообщества врачей для решения проблем больных буллёзным эпидермолизом, оказывает материальную помощь, привлекая к сотрудничеству различные компании.
Анна Аленина, представитель компании «Пауль Хартманн»: «Мы, не задумываясь, откликнулись на обращение фонда «БЭЛА» и приняли участие в акции наших партнеров. Мы планируем и в дальнейшем оказывать всевозможную поддержку фонду не только своей продукцией, но и накопленным опытом в области обработки ран и организации правильного ухода за пациентом. Когда дети будут обеспечены правильным уходом, они перестанут страдать, и у них появится возможность адаптироваться в обществе».
Юлия Копцева, член правления фонда «БЭЛА»: «Как мама ребенка с заболеванием Буллёзный эпидермолиз могу сказать, что, несмотря на болезнь, малыш может адаптироваться и стать полноценным членом общества. Главное – это грамотный уход, а для его оказания необходимы знания и опыт. Хорошо, что в нашей стране появились люди, которые могут поделиться этой важной информацией. Также есть компании, в их числе и «Пауль Хартманн», чья продукция помогает детям жить без боли. Конечно, правильный уход за таким ребенком требует больших ежемесячных затрат. В западных странах эти расходы полностью или частично берет на себя государство. Мы надеемся, что со временем в России будет также».
Несомненно, дети больные буллёзным эпидермолизом испытывают много ограничений и неудобств по сравнению с их сверстниками. Может быть, именно поэтому среди них так много талантливых личностей. Дети реализуются в творчестве, охотно рисуют, мастерят поделки, пишут сказки и рассказы. Возможно в будущем они смогут освоить творческие специальности и работу, требующую внимания, усидчивости и интеллектуальных усилий и будут чувствовать себя нужными и самостоятельными частичками нашего общества.
Фонд «БЭЛА» работает круглосуточно 7 дней в неделю. Узнать о заболевании, получить консультацию по уходу, записаться волонтером и уточнить многие другие вопросы можно по телефону горячей линии: (495) 504-58-94 или на сайте http://deti-bela.ru/
О компании «Пауль Хартманн»: Компания «ПАУЛЬ ХАРТМАН» выпускает более 2500 наименований медицинской и гигиенической продукции. В 2008 году компания награждена национальной премией «Идея здоровья» за заботу о здоровье населения. С деятельностью и ассортиментом компании можно ознакомиться на сайте: www.paulhartmann.ru
Холдинг «Швабе» Госкорпорации Ростех передал Детской городской клинической больнице имени Н. Ф. Филатова сертификат на сумму четыре миллиона рублей, который можно использовать для приобретения медицинского оборудования. Данная инициатива реализована в рамках благотворительной акции «Всегда рядом», организованной Союзом машиностроителей России и Лигой содействия оборонным предприятиям.
Фонд «Наука за продление жизни» объявляет о старте нового масштабного исследования состояния законодательства в сфере прорывных биотехнологических и медицинских разработок.
Холдинг «Швабе» Госкорпорации Ростех представил на выставке «Здравоохранение-2024» литотритриптер для дистанционной ударно-волновой литотрипсии, способный заместить зарубежные аналоги, как имеющиеся на рынке, так и находящиеся в медицинских учреждениях. Разработка получила Регистрационное удостоверение Росздравнадзора и готовится к запуску в серийное производство.
Результаты пилотного исследования опубликованы в Научно-практическом журнале «Вопросы курортологии, физиотерапии и. лечебной физической культуры»
Проведенные исследования показали, что БАК-терапия за счет адаптивной реорганизации таламокортикальных детекторов пораженных конечностей способствуют достоверному снижению выраженности и интенсивности фантомно-болевого синдрома у пациентов с последствиями боевой травмы.
26 ноября 2024. // 50-м пациентом в России с мышечной дистрофией Дюшенна, который получил инновационный препарат генной терапии Элевидис, стал 4-летний Степан из Екатеринбурга.
Холдинг «Швабе» Госкорпорации Ростех представляет на выставке «Здравоохранение-2024» разработки для лечения мочекаменной болезни, диагностики глазных заболеваний, проведения респираторной терапии и многое другое. Все изделия направлены на снижение зависимости российского здравоохранения от импорта.
Безопасность пациентов является одним из ключевых факторов успешного выполнения любых хирургических вмешательств. Стремительное внедрение новейших технологий расширяет возможности оказания медицинской помощи и повышает ее уровень, но в то же время усложняет процесс принятия тактических решений.
ИК ВЕЛЕС Капитал и фонд здоровья мозга ФРОНТМЕД стали победителями премии InterComm 2024 в номинации «Образ жизни» за реализацию программы «Дни здоровья мозга. Научные разработки против стресса и выгорания».
Группа компаний «ДИАКОН» (ГК «ДИАКОН»), ведущий российский производитель и поставщик медицинского оборудования и реагентов для in vitro диагностики, объявило о получении 5000-ой заявки, оформленной через личный кабинет для дилеров на официальном сайте.
Тюменская область стала одним из первых регионов, который использует искусственный интеллект (ИИ) для увеличения частоты выявления онкологии на уровне первичного звена. Пилотный проект по применению специального сервиса от компании «ТехЛАБ» запущен в городской поликлинике №8 в Тюмени и продлится полгода.
26 октября в РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России состоялась I Всероссийская конференция студентов и молодых ученых с международным участием «Многогранная хирургия». Она была посвящена популяризации различных направлений клинической и экспериментальной хирургии: общей хирургии, экспериментальной хирургии, сердечно-сосудистой хирургии, нейрохирургии, организации хирургической помощи и др.
На сессии «Инновации в действии: как технологии меняют медицину» выступил Сергей Анатольевич Лукьянов, ректор Пироговского Университета, д.б.н., академик РАН. Он обратился к теме инноваций, которые движутся в сторону персонализированной медицины. В качестве примера эффективной реализации такого подхода он привел препарат синепрутуг для лечения аутоиммунного заболевания — болезни Бехтерева.
