У российских детей с диагнозом «Буллёзный эпидермолиз» появилась надежда не просто выжить, но и стать активными участниками общества
В марте 2011 года в России зарегистрирован фонд «БЭЛА», целью которого является оказание помощи детям с редким и малоизученным заболеванием - буллёзным эпидермолизом. В первые шесть месяцев за помощью в фонд обратилось более 80 больных. Сотрудники фонда ведут активную работу с врачами и медицинскими учреждениями, способными оказать помощь. Фонд поддерживают различные организации, в их числе немецкая медицинская компания «Пауль Хартманн».
Буллёзный эпидермолиз (Epidermolysis Bullosa) – редкое и неизлечимое генетическое заболевание, проявляющееся в первые дни жизни малыша. Внешне оно проявляется в виде пузырей на коже и слизистых оболочках, возникающих от незначительных травм или спонтанно. Даже несильное прикосновение или трение может стать причиной появления нового кровоточащего пузыря. Заживление таких ран происходит длительно и требует соблюдения особых условий. Буллёзный эпидермолиз часто называют «болезнью бабочки», так как кожа больного сверхчувствительна к прикосновениям, как хрупкие крылья бабочки.
Для оказания эффективной помощи больным буллёзным эпидермолизом важно правильно и своевременно диагностировать заболевание. Часто похожие симптомы принимаются за проявления других заболеваний, а назначенная терапия приводит к ухудшению состояния здоровья больного. Для диагностики используется метод биопсии и анализ ДНК. Постановка правильного и своевременного диагноза позволяет быстро начать лечение и предотвратить различные осложнения.
Традиционные способы лечения ран при буллёзном эпидермолизе не всегда эффективны. Врачи, которые встречаются с такими заболеваниями впервые, нуждаются в знаниях патогенеза, клинических симптомах при различных условиях протекания болезни и современных способах ее лечения. Информационная работа с медицинским сообществом, поиск врачей, имеющих опыт решения подобных задач, организация встреч по обмену опытом,– одна из основных задач Фонда «БЭЛА». Учредители фонда планируют привезти в Россию ведущих европейских врачей для обмена опытом уже в этом году, а также организовать цикл образовательных видеоконференций для российских медиков.
Медицинская компания «Пауль Хартманн» поддерживает деятельность фонда «БЭЛА» материально и информационно. Компания около 200 лет производит продукцию для лечения ран и является экспертом лечения ран во влажной среде. При буллёзном эпидермолизе важно лечить рану именно во влажной среде, а не подсушивать, как это часто бывает. В нашей стране лечение ран во влажной среде широко распространено в хирургии, травматологии, флебологии. Одна из задач фонда «БЭЛА» способствовать передаче опыта хирургов и травматологов в перинатальные центры и детские поликлиники. Это важно, так как больные буллёзным эпидермолизом, в первую очередь, попадают на прием к врачам этих учреждений.
Фонд «БЭЛА» возник благодаря ребенку-отказнику с заболеванием Буллёзный эпидермолиз, оставленному в больнице сразу после рождения. Люди, которые оказались рядом, не смогли пройти мимо. Совместными усилиями им удалось спасти жизнь ребенка. В результате волонтеры получили уникальные знания и опыт по решению проблем, связанных с заболеванием Буллёзный эпидермолиз. К волонтерам стали обращаться люди, которых коснулась общая беда и которые нуждались в компетентных советах, материальной поддержке и дружеском участии. В результате, 1 марта 2011 был зарегистрирован фонд «БЭЛА» (Буллёзный Эпидермолиз: Лечение и Адаптация).
За короткий срок работы фонда учредители смогли привлечь внимание широкого круга общественности к проблеме заболевания. После телевизионного сюжета про «детей бабочек» в фонд стали обращаться люди, почти потерявшие надежду на какую либо помощь из вне. Фонд «БЭЛА» помогает им получать необходимые консультации по уходу и перевязке ран, организует профессиональные сообщества врачей для решения проблем больных буллёзным эпидермолизом, оказывает материальную помощь, привлекая к сотрудничеству различные компании.
Анна Аленина, представитель компании «Пауль Хартманн»: «Мы, не задумываясь, откликнулись на обращение фонда «БЭЛА» и приняли участие в акции наших партнеров. Мы планируем и в дальнейшем оказывать всевозможную поддержку фонду не только своей продукцией, но и накопленным опытом в области обработки ран и организации правильного ухода за пациентом. Когда дети будут обеспечены правильным уходом, они перестанут страдать, и у них появится возможность адаптироваться в обществе».
Юлия Копцева, член правления фонда «БЭЛА»: «Как мама ребенка с заболеванием Буллёзный эпидермолиз могу сказать, что, несмотря на болезнь, малыш может адаптироваться и стать полноценным членом общества. Главное – это грамотный уход, а для его оказания необходимы знания и опыт. Хорошо, что в нашей стране появились люди, которые могут поделиться этой важной информацией. Также есть компании, в их числе и «Пауль Хартманн», чья продукция помогает детям жить без боли. Конечно, правильный уход за таким ребенком требует больших ежемесячных затрат. В западных странах эти расходы полностью или частично берет на себя государство. Мы надеемся, что со временем в России будет также».
Несомненно, дети больные буллёзным эпидермолизом испытывают много ограничений и неудобств по сравнению с их сверстниками. Может быть, именно поэтому среди них так много талантливых личностей. Дети реализуются в творчестве, охотно рисуют, мастерят поделки, пишут сказки и рассказы. Возможно в будущем они смогут освоить творческие специальности и работу, требующую внимания, усидчивости и интеллектуальных усилий и будут чувствовать себя нужными и самостоятельными частичками нашего общества.
Фонд «БЭЛА» работает круглосуточно 7 дней в неделю. Узнать о заболевании, получить консультацию по уходу, записаться волонтером и уточнить многие другие вопросы можно по телефону горячей линии: (495) 504-58-94 или на сайте http://deti-bela.ru/
О компании «Пауль Хартманн»: Компания «ПАУЛЬ ХАРТМАН» выпускает более 2500 наименований медицинской и гигиенической продукции. В 2008 году компания награждена национальной премией «Идея здоровья» за заботу о здоровье населения. С деятельностью и ассортиментом компании можно ознакомиться на сайте: www.paulhartmann.ru
Медицинская компания Basis Genomic Group («Базис Геномик») запустила сервис онлайн-консультаций для пациентов на базе решения MILA от компании «ЭлНетМед» (платформа N3.Health).
Главный врач офтальмологической клиники «ОКО» Марина Алборова вошла в число лауреатов премии «Спешите делать добро», учреждённой Уполномоченным по правам человека в РФ Татьяной Москальковой. Награду ей присвоили за активное участие в благотворительных проектах и оказание медицинской помощи гражданам.
С 5 декабря 2025 года по 11 января 2026 года Скандинавский Центр Здоровья проводит благотворительную акцию «Добрый декабрь» в поддержку Детского хосписа «Дом с маяком». В этот период клиенты клиники смогут направить часть своих бонусных баллов СЦЗ ЭЙР на помощь пациентам «Дома с маяком».
5 декабря в Москве состоялось событие, которое может заметно изменить ландшафт рынка медицинской техники. Prodex — компания, начавшая путь в Димитровграде и ставшая федеральным производителем портативной медтехники — открыла второй офлайн-магазин. И снова в партнёрстве с сетью медицинских лабораторий KDL | Медскан.
Сотрудники предприятий холдинга «Швабе» приняли участие в корпоративных донорских акциях, направленных на поддержку нужд медицинских учреждений Московской и Вологодской областей. Порядка 300 специалистов предприятий сдали свыше 130 литров крови, а сотрудники Вологодского оптико-механического завода присоединились к Всероссийской эстафете донорства костного мозга «Огонь жизни».
Ультразвуковой хирургический прибор, созданный в Тольяттинском госуниверситете, презентовали на XIII Московском международном инженерном форуме (ММИФ – 2025).
Скандинавский Центр Здоровья впервые проводит научно-практическую конференцию «Скандинавский день здоровья», которая призвана объединить ведущих врачей и экспертов в сфере здравоохранения для обмена знаниями и профессионального общения. Мероприятие пройдет 18 октября 2025 года в отеле «Mercure Павелецкая», Москва.
Лучшие результаты прошлых лет остались далеко позади! Ежегодный забег «Розовая лента» проходит уже в третий раз и с каждым годом привлекает всё больше участников, становясь всё более популярным событием.
Медики Липецкого областного перинатального центра получили новое востребованное медицинское оборудование, которое им безвозмездно передал благотворительный фонд «Милосердие».
Холдинг «Швабе» Госкорпорации Ростех примет участие в реализации новой магистерской программы Сеченовского Университета «Архитектор медицинских изделий».
Уральский оптико-механический завод им. Э. С. Яламова (УОМЗ) холдинга «Швабе» Госкорпорации Ростех планирует внедрить инновационные медицинские решения на территории Магаданской области. Соответствующее соглашение о намерениях было заключено сегодня в Магадане.
Решение Правительства России об отмене ввозных пошлин на специализированное лечебно-профилактическое питание официально вступило в силу. Эта мера призвана обеспечить стабильность поставок
и доступность жизненно важных продуктов нутритивной поддержки
для пациентов с онкологическими, неврологическими и орфанными заболеваниями.
